春天浮肿多发，别让飘絮皮肤过敏来背黑锅！当心这类罕见病

春天浮肿多发，别让飘絮皮肤过敏来背黑锅！当心这类罕见病 本报讯 杭州市大街小巷的梧桐树、杨树按耐不住，飘絮时节如期而至，这也是皮肤过敏、皮肤红痒的多发季节。最近，杭州市各三甲医院的皮肤过敏科就诊率猛增。

“产生皮肤过敏、浮肿不断‘纠缠不清’，基本医治服药不奏效等状况，很有可能并不是纯粹的过敏性疾病。”浙大医科院附设第二医院皮肤过敏科办公室主任汪慧英专家教授提示，这时要当心一种易错诊误治的罕见病——遗传血管性水肿(通称HAE)。

掩藏在“面罩”下的危险病症

遗传血管性水肿擅于“掩藏”，有的病人主要表现为肌肤浮肿，常被错诊为皮肤过敏；有的病人主要表现为腹疼，易被错诊为胃肠炎、慢性阑尾炎。浙大医科院附设邵逸夫医院消化科负责人陶娟专家教授详细介绍：“遗传血管性水肿假如侵及消化道，具体表现为强烈腹疼、恶心想吐、恶心呕吐，有时候还伴随拉肚子和严重便秘，这种病症与消化系统的急腹症非常容易搞混。可是，当发生病情時间较长、不断发病，与此同时，还发生别的位置如肌肤、粘膜浮肿，胸闷气短气喘、呼吸道受累等病症，就需要当心HAE的很有可能。”

更加恐怖的是，虽然全世界发病率仅为五万分之一，遗传血管性水肿却具备“致命性之危”。据调查，在我国有58.9%的遗传血管性水肿病人出现过喉头水肿，这一全过程有时候进度十分快速，若救治不立即，4.6钟头就可以造成病人窒息而死，最大死亡率可达40%。

“揭穿”HAE，“阻击”少见浮肿

在我国，遗传血管性水肿诊断率预估不够5%，病人从病发到确立确诊，均值必须13年时间。汪慧英专家教授注重：“一方面要加强HAE病症的科普宣传，提高群众认知能力；另一方面要加强临床医生，尤其是底层医护人员的有关学习培训中，大力开展HAE有关部门多课程诊治协作，提高医师人群针对HAE的诊断工作能力，如血清学检查和dna检查。除此之外，还需要重点关注病人家史、跟踪病人的医治进度。”

现如今，“揭穿”HAE，“阻击”少见浮肿并不是难题。

针对疑诊HAE的病人，可根据补体成分C4检验开展基本筛选，再开展C1脂酶抑止物(C1-INH)水准检验，合理减少错诊、误诊率。现阶段，本省已经有浙大医科院附设第二医院等好几家医院门诊进行C1-INH检验新项目，具有健全的HAE病症医治标准。

针对HAE诊断病人，汪慧英专家教授提议：“遗传血管性水肿亚急性发病必须有医师具体指导，尽早赶来急诊科，尽早药物治疗。为解决亚急性浮肿的发病风险性，全部HAE病人身旁必备最少2次紧急医治药品，立即缓解痛楚。”