双肾囊肿是怎么引起的，多囊肾和多发性肾囊肿是一回事吗？

这两个病，名字上看起来很相近，容易混淆，但是这两个疾病有本质区别双肾囊肿是怎么引起的。单纯性的多发性肾囊肿是良性病变，一般对健康不会有太大影响。而多囊肾的病情则要复杂得多，这是一种遗传性肾病。

怎么区别呢？B超方面：两种疾病都可以表现为双侧、多个囊肿样改变。

但多囊肾主要特点是：1、肾脏体积普遍增大；2、肾脏不同切面上均可见到肾脏外缘不光滑，呈小波浪纹样形状； 3、同时可合并多囊肝等其他部位囊肿；4、正常的肾组织少或者没有； 5、多囊肾的囊肿与囊肿之间的肾实质回声可较强。

而多发性肾囊肿的特点：1、肾脏体积只是囊肿部位局部增大；2、正常部分肾外缘光滑清晰； 3、一般不会合并多囊肝；4、囊与囊之间的肾正常组织良好，或者只是局部受压迫； 5、多发肾囊肿的囊肿与囊肿之间的肾实质一般无强回声。

家族病史方面：一般患有多囊肾的父母，其同胞、子女也会有患病，但多发性肾囊肿一般没有家族史。

多囊肾的治疗一般没有症状时可以不治疗，而是周期性的复查。

没有症状时需要注意：

1、多喝水：肾囊肿易合并有结石及泌尿系感染，因此平时注意多喝水，预防感染及结石。如果出现结石及感染，需要及时处理。

2、预防外伤：一般不需要过度限制活动，但要注意防止腹部损伤，以免发生囊肿破裂。

3、注意营养均衡，低盐有助于预防血压高。

4、预防感冒

有症状时：

1、疼痛：囊肿增大导致疼痛可以应用一些不损害肾脏的止痛药。

2、高血压：高血压可以加速肾功能恶化，出现高血压时需要规律应用降压药。

3、疼痛、流血、感染或者阻塞：外科囊肿去顶减压术或囊肿切除可能可减轻囊肿对肾实质的压迫，保护剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，延缓疾病的发展。

最近欧洲药品局批准了血管加压素V2受体拮抗剂托伐普坦，用于延缓成人多囊肾的进展和肾功能不全的发展。

多囊肾的预后多囊肾的预后有较大的差异性，近期一篇发表在《美国肾脏病杂志》上有关新型预测多囊肾的预后的文章表示：

男性患者得1分； 35岁前尿检异常得2分；35岁前高血压病史得2分；多囊肾PKD2基因突变得0分；多囊肾PKD1基因非截断突变得2分；多囊肾PKD1基因截断突变得4分。

按上述评分系统将进展为尿毒症期的风险类别分为以下三类：低危（0-3分），中危（4-6分）和高危（7-9分），三类风险的患者对应的进展为尿毒症期的中位年龄分别为70.6岁，56.9岁和49岁。

成人型多发肾囊肿也叫多囊肾，是一种常染色体显性遗传性的常见肾脏疾病。主要病理特征双肾广泛形成囊肿并进行性生长，最终破坏肾脏的结构和功能导致终末期肾病的发生。

多囊肾患者多在30岁以后出现不适症状，症状表现是多种多样的，主要有肾脏症状和肾外症状。

1.肾脏表现：肾脏结构异常主要是囊肿的形成。初期仅为少数小囊肿，随着年龄的增长，囊肿体积和数目逐渐增加，肾脏的体积也逐渐增大，通常在进行腹部B超检查时被发现。当囊肿增大等一定程度时会引起背部或肋腹部疼痛症状，这也是肾囊肿最常见的早期症状之一。肾囊肿患者发生急性疼痛或疼痛突然加剧提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻或合并感染(常伴发热)。慢性疼痛多由增大的肾脏或囊肿牵拉肾包膜、压迫邻近器官引起的。其它肾脏表现还包括高血压、蛋白尿、血尿和尿路感染。其中高血压比较常见，是促进肾功能恶化的主要危险因素。血尿症状多为自发性的，也见于剧烈运动或创伤后，发生的频率随囊肿的增大而增加，而且与肾功能恶化的速度有关。尿路和囊肿感染是肾囊肿患者发热的首要病因，主要表现为膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染和肾周脓肿，尿路逆行性感染是诱发囊肿感染的主要途径。肾囊肿最终会导致肾功能进行性下降导致终末期肾病，并出现贫血等并发症。

2.肾外表现：分为囊性和非囊性两种。囊肿可累及肝脏、胰腺、脾脏、卵巢及蛛网膜等器官。其中肝囊肿最常见，大多数患者没有症状，少数患者可表现为疼痛、囊肿感染和出血。非囊性病变包括心脏瓣膜异常、结肠憩室和颅内动脉瘤等。其中颅内动脉瘤危害最大，发生率随年龄增长而增加，一旦破裂导致蛛网膜下腔出血或颅内出血时可出现剧烈头痛、癫痫发作等并发症，也是导致患者早期死亡的主要原因。

肾囊肿的治疗主要是对症治疗、预防和治疗并发症、治疗原则为对症处理、预防和治疗并发症、延缓囊肿生长和肾功能进行性恶化速度。进入终末期肾病时，需要进行肾脏替代治疗。

一、一般治疗：限制咖啡因摄入，高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食，根据口渴程度饮水，避免应用肾毒性药物。早期无症状时不需要改变生活方式或限制体力活动，当囊肿较大时，应避免剧烈的体力活动和腹部外伤，以免囊肿破裂引起出血。

二、对症治疗

1.疼痛：急性疼痛针对病因进行治疗，慢性疼痛，程度轻者或一过性疼痛卧床休息并注意观察，如果疼痛持续或较重按止痛阶梯序贯药物治疗，仍不能缓解要考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术及多囊肾切除治疗。

2.出血：多因囊肿出血引起的，有一定的自限性，轻者绝对卧床休息、止痛、多饮水。出血量大、保守疗法效果差的人可以选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除治疗。

3.高血压：首选沙坦类药物将血压控制在130/80mmHg左右，顽固性高血压通常需要联合应用多种降压药，甚至考虑肾囊肿去顶减压术或肾脏切除术治疗。

4.感染：泌尿道感染选用敏感抗生素治疗，疗程1~2周。囊肿感染时应静脉联合应用水溶性和脂溶性抗生素，必要时囊腔引流，一般需要2周以上的疗程。

5.多囊肝：多数不需要治疗。肝脏明显增大会引起腹胀、呼吸困难、胃食管反流、门静脉高压等症状时，可以根据病情选择肝囊肿穿刺硬化、去顶减压术、肝部分切除术或肝移植术治疗。

6.颅内动脉瘤：对于有动脉瘤和蛛网膜下腔出血家族史的病人，推荐核磁共振血管造影检查确诊。直径>10mm的动脉瘤应采取介入或手术治疗。

三、肾脏替代治疗：包括血液透析、腹膜透析和肾移植，移植后肾存活率、并发症与其他肾移植人群相似。

四、新型“特异性”药物治疗：通常用托伐普坦(精氨酸加压素V2受体拮抗剂)能够延缓多囊肾病人肾脏体积增大和肾功能恶化，可以根据病人年龄、肾功能及病情进展情况选用，并注意肝功能损伤、脱水、电解质紊乱等并发症。

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