关心心血管身心健康，当心“木薯淀粉心”

关心心血管身心健康，当心“木薯淀粉心” ▌首都医科大附设北京安贞医院 董建增 杜昕 吕强

2月28日

国际性罕见病日

心脏疾病做为危害人们身心健康的一类普遍缘故，早就遭受愈来愈多的人的关心。殊不知有那么一群病人，她们有着着的是一颗“木薯淀粉心”。这也是一种被称作转甲状腺激素蛋清淀粉样变肥厚性心肌病的病症，因为该疾患十分少见又非常容易被误诊、错诊，进而使病人性命遭受严重危害。因而这类病症通常必须获得越来越多的关心，不因稀有而看不到。

心脏淀粉样变 一种少见至死病

“木薯淀粉心”，又被称为转甲状腺激素蛋清淀粉样变肥厚性心肌病(通称ATTR-CM)，是心血管淀粉样变的一种，也是一种稀有的至死病症，病人也被称为“木薯淀粉人”。该病症主要是因为作用出现异常的蛋白质堆积在心脏质间造成的，这种蛋清在显微镜下看上去好像木薯淀粉样的化学纤维，因此取名为淀粉样变，并不是是真真正正的木薯淀粉。

特别注意的是，因为ATTR-CM在心脏超声中有主要表现为心肌肥厚，因而临床医学上最非常容易被错诊为肥厚性心肌病。殊不知与肥厚性心肌病不一样的是，ATTR-CM病人的心肌肥厚仅仅一种“水肿体质”，虽然心房壁薄厚12mm及以上，但心电图检查无高电压，这是一个十分关键的与传统式心肌肥厚相区别的特点。

转甲状腺激素蛋清淀粉样变性肥厚性心肌病分成野生型和遗传型。野生型的发病率通常随年纪增加而提升，病人年纪大部分在60岁及以上。遗传型有大家族集聚性，为常染色体显性基因方法。病人诊断ATTR-CM后，假如无法按时开展对因医治得话，生存時间较短，均值的生活時间仅有2至5年。

ATTR-CM为什么难诊断？这主要是因为该病症是一种侵及多系统的病症，临床表现非特异差。在野生型病人中具体有腰椎管狭窄症(例如腰腿疼)，腕管综合症(例如手指发麻)和肱二头肌肌腱非外伤破裂。遗传型病人中具体表现为眼睛发干、泛红、痛疼、肝脾肿大，也会危害消化道(例如拉肚子或严重便秘，恶心想吐与恶心呕吐)，还会继续有外展神经病症和皮肤紫癜等主要表现。也有一些病人会侵及到肾脏功能，主要表现为蛋白尿、肾功能衰竭。临床医学上，ATTR-CM病人的心血管主要表现关键为慢性心衰，包含呼吸不畅、易疲劳、主题活动耐糖量降低、下肢浮肿等，还会继续发生心率失常，包含房性心律紊乱(如冠心病)，束支窦性心律及其完全性心脏传导阻滞，病人有可能会出现“发慌”的病症。

当心人体出现异常“数据信号”

因为ATTR-CM的临床症状掩藏变化多端，加上中国一直以来对此病的认知不够，确诊工作能力不足等缘故，许多病人常被错诊、误诊或耽误医治。